日本人に多い、原因不明の難病です。内頚動脈の終末部が徐々に細くなり、代償性に「もやもや」とした異常血管が生じます。そのために、脳の血流が不足して一過性脳虚血発作；TIAや脳梗塞を生じたり、脆弱なもやもや血管に負荷がかかって頭蓋内出血を起こしたりします。

症状

虚血型（TIA型/梗塞型）

片側の手足に力が入りづらくなったり動かしにくくなったり、口がもつれて話しづらくなったり言葉が出にくくなったり、といったことが起こります。熱い食べ物をふーふーと冷ました時、楽器をふいた時、運動をした時など、脳の二酸化酸素濃度が低下することで虚血症状が誘発されます。

出血型

虚血型同様、片まひや言語障害が突然起こります。加えて、頭痛や嘔吐、重篤であれば意識障害を伴います。

頭痛型

てんかん型

無症状型

その他

脳が慢性的な虚血状態にさらされることにより、高次脳機能障害を呈する場合もあります。

原因

まだ解明されていません。ある特定の遺伝子を持つ方が発症しやすいといわれています。

治療

内科的治療

• 抗血小板薬の内服
• 降圧剤の内服
• 鎮痛薬の内服
• 抗てんかん薬の内服

外科的治療

• 血行再建術（図5,6）

  →開頭し、頭蓋外の血管と脳表の血管を縫ってつないだり（直接法）、筋肉や硬膜を脳表に接着させたりして（間接法）、血流の改善を目指します。
  血流を補うことで脳梗塞の発症のリスクを軽減し、また、もやもや血管への負荷を軽減することで頭蓋内出血のリスクも減少します。

その他

家族発症が10-20%にみられます。ご心配な方はご相談ください。

（文責：原口　安佐美）