はじめに

「水頭症」とは、一言でいえば、頭の中に水が溜まってしまう病気です。

頭蓋骨の中は、脳が水（脳脊髄液といいます）に浮いている状態です。そこへ、水が増えて溜まってしまうと、脳は頭蓋骨の中に閉じ込められて行き場がなくなってしまい、脳が圧迫されることで具合が悪くなってしまいます。

具体的には、歩行障害、排尿障害（尿失禁など）、認知障害といった症状（とくに、歩行障害）が見られるようになります。

水頭症には、くも膜下出血等の後に合併症として起こる続発性と、明らかな原因がなく起こってしまう特発性の2つのタイプがあります。

今回は、特発性正常圧水頭症についてわかりやすく解説していきます。

症状の特徴と経過

特徴は、高齢者に多く見られ、症状が徐々に悪化します。

典型的な経過は以下の通りです。

「これまで特段大きな病気をしたことがなかったのに、1～数年前ころから徐々に歩くスピードが遅くなって、若い人によく追い抜かされるようになり、最近は、小刻み歩行が目立ち、とくに方向転換時にふらつくようになって、先日は、転んで怪我をしてしまった。怖くて外出ができない。また、トイレでの排尿が間に合わず、失敗するようになり、さらには、物忘れも気になる」

診断基準

Evans index

（新井一．脳21：41-45, 2011）

Evans index =側脳室前角最大幅（A）／頭蓋内最大横径（B）
＞0.3の場合、有意な脳室拡大と判定する。

DESH

（難病情報センターHP「正常圧水頭症」より）

上記8項目は、いずれも重要なポイントですが、最も重要なのは症状（とくに歩行障害）です。患者様自身が困っているかどうか、「昔はこうではなかった」とか、「歩くと転びそうで、怖くて外出できない」といった切実な訴えがあるかどうかを、治療の判断基準としています。画像所見も非常に重要ですが、画像だけで診断することはできません。画像は典型的でも症状のない方は、「AVIM」と呼ばれ、定期的な経過観察が必要とされています。

また、脳萎縮、認知症、白質病変、脳梗塞、パーキンソン病といった他の疾患との鑑別も、非常に重要です。なぜなら、症状の原因として他の疾患による影響が大きいのであれば、手術をしても症状の回復に期待が持てないからです。そのため、鑑別診断は慎重に行います。

脳萎縮などによる認知症の可能性のほうが高い場合には、認知症専門外来をご紹介します。

治療方法

治療方法は、主に、手術となります。残念ながら、薬の効果は期待できません。稀に、タップテスト（腰椎穿刺により脳脊髄液を約30ml採取して、症状が良くなるかどうかを調べるテスト）の後に症状が改善し、手術せずに済む方もいらっしゃいます。

手術の名前は、シャント術といいます。以下に具体的なやり方を説明いたします。

1. L-Pシャント術（腰椎腹腔短絡術）

腰から針を刺して、針の内筒を通して細いチューブを15cm程度挿入し脳脊髄液を排出させ、チューブは皮下に埋め込んで、反対側のチューブ断端をお腹の中（ダグラス窩）に留置します。したがって、チューブ全体は、腰からお腹へと、通常、左側の脇腹の皮下を通して埋め込まれることになります。

2. V-Pシャント術（脳室腹腔短絡術）

脳室という、頭の中の水が溜まった部屋に、通常、右前頭部からチューブを刺しこんで、そのチューブを皮下に埋め込み、反対側のチューブ断端はお腹の中（肝上面、ダグラス窩など）に留置します。結局、チューブ全体は、右前頭部から右耳の後ろを通り、右鎖骨の上、右前胸部を経てお腹へと、皮下を通して埋め込まれることになります。

3. V-Aシャント術（脳室心房短絡術）

脳室に、通常、右前頭部からチューブを刺しこんで、そのチューブを皮下に埋め込み、反対側のチューブの断端は、右頸静脈の中に挿入して、右心房内に留置します。したがって、チューブ全体は、右前頭部から右耳の後ろを通り、右頚部から血管の中に入り右心房内へと、皮下を通して埋め込まれることになります。

（日本脳神経外科学会HPより）

以上の3つの方法がありますが、通常はV-PシャントかL-Pシャントのどちらか1つが選択されます。

治療成績

症状の改善率は以下の通りです。

症状の改善率

（特発性正常圧水頭症診療ガイドライン第3版による）

特徴は、歩行障害が最も改善しやすい ということです。

合併症（有害事象）

シャント術は、細いチューブを体内に埋め込み、頭蓋・脊髄内の脳脊髄液を腹腔内などへ流し込むようにする手術なので、以下のような合併症（有害事象）があります。

上記ガイドラインによれば、これらの合併症の頻度は18.3％と報告されています。

診察・治療の流れの一例

• 1．外来受診（初診あるいは紹介）

  問診、診察、MRI検査の予約をします。とくに、歩行障害の状況と日常生活上のお困り具合を確認します。

• 2．MRI検査

• 3．外来で結果説明

  DESH等の有無を確認します。症状と画像所見を総合的に検討し、以下のタップテストに進むか、外来でそのまま経過観察するかを判断します。

• 4．タップテスト目的入院
  （1回目入院）
  ＊入院しない場合もあります。

  通常、月曜日入院、水曜日腰椎穿刺（髄液採取）、土曜日退院の6日間の入院です。入院中に歩行テストと認知機能検査を2回ずつ行い、腰椎穿刺の効果を判定します。

• 5．自宅退院後、しばらく様子観察

  歩行状態がその後改善するのか、あるいは、徐々に悪化するのかなどを、ご家族等に観察して頂きます。

• 6．退院後初回外来（約2週間後）

  退院後の様子から、シャント術をしたほうがよいかを判断します。シャント術をお勧めしない場合には、そのまま経過観察となります。

• 7．シャント術目的入院（2回目入院）

  通常、火曜日入院、木曜日手術、翌週木曜日検査・抜糸、その週末に退院の、約12日間の入院です。患者様の状態に応じて、入院を延長して歩行リハビリをしばらく継続することもあります。

• 8．自宅退院して、外来にて経過観察
  （約半年間）

  合併症が出現しないかどうかを慎重に観察します。状態が安定すれば、外来に通院する必要はなくなります。

（文責：福永篤志）